KANO, Nijerya — Orak hücre hastalığından kaynaklanan kalça ağrısı o kadar yoğundu ki 9 yaşındaki Sadiya Haruna yürüyemiyordu, bu yüzden ablasının sırtına bindi. Kuzey Nijerya’da bir kliniğin dışındaki beton bir bankta düzinelerce çocuk ve annenin arasına yerleşti.
Yanında oturan kederli annesi Mariya Haruna, orak hücrenin üç kızının canını sıktığını çoktan görmüştü. Sadiya’nın da aynı kaderi paylaşmasından korktu.
Sadiya’nın annesi, kızının damarlarını tıkayan hilal şeklindeki veya orak şeklindeki kan hücrelerinin neden olduğu ıstırap nöbetlerini hafifletmeye kararlıydı. Ve Kano’daki Murtala Muhammed Uzman Hastanesi’ndeki pediatrik orak hücre biriminin personelinin cevaplar alacağını umuyordu. Bir devlet hastanesi olarak, birçok ailenin çocuklarını şiddetli ağrı, organ yetmezliği ve felçlere neden olabilen bir hastalık için tedavi görmek için götürebileceği tek yer burası.
2019 yılının bunaltıcı bir Temmuz gününde Sadiya görülmeyi beklerken, aileler kliniğe akın etti. Bir köşede hemşireler hastaların hayati bilgilerini karaladı. Diğerinde, çocuklar motor becerilerini test ettiler – tek ayak üzerinde zıplayarak, kollarını uzatarak. Yine bir başkasında, yırtık bir ofis koltuğunda oturan bir doktor, mideleri şişmiş, uzuvları gevşemiş ve nefes almada güçlük çeken çocukları değerlendirdi.
Klinik, Nijerya’da hastalıkla mücadelede ilerlemeyi temsil ediyor. Otuz yıl önce, tek bir hemşire işletti. Şimdi yedi kişilik bir kadro var.
Sadece üç yıl önce, hemşireler hala cıvalı termometreler kullanıyordu ve bir çocuğun kan basıncı gibi temel bilgileri alacak hiçbir ekipmanı yoktu. Kısmen hayırsever fonlar ve araştırmalar sayesinde, daha iyi eğitimli bir personel artık bu hayati belirtileri topluyor ve bir çocuğun felç geçirme riskinin yüksek olup olmadığını tespit edecek donanıma sahip.
Murtala Muhammed’in pediatri başkanı Dr. Safiya Gambo, “Orak hücre hastalarına sunduklarımızı diğer birçok hastanenin sunduklarıyla karşılaştırdığınızda, çok ileri gittik” dedi.
Yine de, oraya kayıtlı kabaca 18.000 pediatrik orak hücreli hastaya bireyselleştirilmiş bakım sağlamak için neredeyse yeterli doktor yok. Ve çocukların kaderi, genellikle ailelerin karşılayamadığı nispeten ucuz ilaçlara ve erişilmesi zor olabilecek taramalara ve tedavilere bağlıdır.
Sadiya, annesi Mariya Haruna ile birlikte bacak ağrısı nedeniyle Murtala Muhammed hastanesindeki orak hücre kliniğini ziyaret ediyor. Bir yaşından beri orada bakım görüyor.
Kliniğe kayıtlı yaklaşık 18.000 çocuk var ve gelişmiş teknoloji ve eğitimden yararlandı. Ancak zorluklar devam ediyor.
Afrika, nispeten nadir olmakla birlikte, kıta genelinde yıkıcı bir şekilde bilinen genetik bir kan hastalığı olan orak hücre hastalığının küresel merkez üssüdür. Araştırmaların orak hücrenin en yaygın olduğunu öne sürdüğü Nijerya’da, her yıl yaklaşık 150.000 çocuk hastalıkla doğuyor. Buna karşılık Amerika Birleşik Devletleri’nde, çoğu Afrika kökenli olan yaklaşık 100.000 kişi bundan muzdarip.
Sağlık hizmetlerine yetersiz yatırım ve derin gelir eşitsizlikleri ile boğuşan bu petrol zengini ülkede, doktorlar ve hemşireler çocukları hayatta tutmak için savaşıyor. The Lancet’te Eylül ayında yayınlanan ve 2003 ile 2013 arasındaki doğumları ve ölümleri inceleyen bir araştırmaya göre, Nijerya’da orak hücreli her iki çocuktan neredeyse biri beşinci doğum gününden önce ölüyor. Araştırmacılar, her birinin 5 yaşından küçük 35.000 çocuğun orak hücreden öldüğünü tahmin ediyor. o yıllardan.
Tüm yenidoğanları orak hücre açısından taramak, erken ölümleri büyük ölçüde azaltabilir – ancak bu tür testler Nijerya’da ve Afrika’da nadirdir. Benzer şekilde, günde 12 sentlik üç uyuşturucu rejimi ölüm oranını azaltabilir, ancak bu da Nijerya’da genellikle ulaşılamaz, çünkü her beş kişiden ikisi 1 doların altında yaşıyor. günde 90.
Öte yandan, dünyanın en zengin ülkelerinden biri olan Amerika Birleşik Devletleri, hastalığı olan insanlara daha iyi bakabilecek teknolojilere ve kapasiteye sahiptir. Hastalığı olan Amerikalılar 50’li yaşlarında yaşadıklarından, onlar için yaşam beklentileri son yıllarda iyileşti. Yine de, katı ırksal eşitsizliklerle gölgelenen Amerikan sağlık sistemi, orak hücreli insanlara temel bakım sağlamada genellikle başarısız oluyor.
Aminu Kano Eğitim Hastanesi ve Kano’daki Bayero Üniversitesi’nde pediatri doçenti olan Dr. Shehu Abdullahi, “Yüksek gelirli ülkelerdeki orak hücre hastalarında düşük gelirli ülkelere karşı hayatta kalma eşitsizliği adaletsizliktir” dedi.
Sadiya’nın ebeveynlerinin elde ettiği tutarsız gelir, onun tıbbi ihtiyaçlarını karşılamaya her zaman yeterli olmuyor. Aile bazen yemek yerine ilacı seçmek zorunda kalır. Neredeyse haftalık ağrı krizleri sırasında gece boyunca inliyor ve yürümekte zorlanıyor. Annesi 9, 7 ve 6 yaşlarında kaybettiği kızları gibi olacağından endişe ediyor.
46 yaşındaki Haruna, “Hasta olduğunu söylediğinde hep korkuyorum” dedi. “Diğerleri gibi ölecekmiş gibi hissediyorum. ”
Yaygın ancak gölgede kaldı
Mariya Haruna, elinde hemşire olmak için okuyan 20 yaşındaki kızları Zaliha ve 2008 yılında orak hücreden ölen Ayşe’nin bir fotoğrafını tutuyor.
Hastalık birdenbire kızlarını vurmuş gibiydi.
9 yaşındaki Hatice’nin birkaç gündür ateşi vardı. 2003’te bir Cuma günü gözlerini sonsuza kadar kapatana kadar şiddetli görünmüyordu.
İki ay sonra, 7 yaşındaki Sadiya bir sabah şeker kamışı emiyor ve ateşi iyileşiyor gibiydi. Ama ateşi aniden yükseldi ve ailesi onu hastaneye götüremeden gitti. (Ailesi, onun ve ölen diğer kızlarının adını, o zamandan beri sahip oldukları kızlarına verdi.)
Bundan beş yıl sonra, 6 yaşındaki Aisha, hafif ateşi nedeniyle Murtala Muhammed’deydi ve doktorlar ona kan nakli yaptırmasını emretti. Hastane doluydu ve başka birine giderken yolda yenik düştü.
Nijerya ve diğer Afrika ülkelerinde orak hücrenin yaygınlığı ve son teslim tarihi hakkında kesin veriler azdır – ancak bunun gibi deneyimlerde hastalığın yıkımı açıktır. Nijerya’daki Abuja Üniversitesi Orak Hücre Araştırma ve Eğitim Merkezi Direktörü Dr. Obiageli E. Nnodu, çoğu yenidoğanın maliyet ve lojistik zorluklar nedeniyle hastalık taramasından geçirilmediğini söyledi.
Orak hücre hastalığından muzdarip olanlar genellikle damgalanır. Ayrıca sıtma, H. I. V. ve zatürree gibi diğer yıkıcı hastalıkların gölgesinde kalıyor.
Haruna Shaaban, orak hücre kliniğinde bir çocuk hemşiresi, bir hastayı muayene ediyor. Klinik bir zamanlar tek bir hemşire tarafından yönetiliyordu, ancak şimdi yedi kişilik bir personel var.
Bir hemşire olan Hadiza Danisa, 1991’den bu yıl emekli olana kadar orak hücre kliniğini yönetti. Başlarken kendi başına yaptı ama şimdi dört hemşire, iki toplum sağlığı çalışanı ve bir doktor var.
1991’den bu yıl emekli olana kadar Murtala Muhammed’deki orak hücre kliniğini yöneten hemşire Hadiza Danisa, “Üzgünüm, orak hücre hastalığı, kimse dikkat etmek istemiyor” dedi.
Yine de Bayan Danisa ve personeli için orak hücre hayatları haline geldi – iki hemşire, sıkı pandemi karantinası sırasında bakım sağlayabilmek için kliniğe gitmeye devam etti.
Sadiya, ailesi onu ilk kez taramaya götürdüklerinde bir yaşındaydı ve o zamandan beri düzenli tıbbi bakımı için geri döndü.
Erken taramanın faydaları açıktır.
Dr. Nnodu, geçen yıl aynı zamanlarda Abuja’daki bir hastanede doğan iki bebeği hatırladı. Her ikisi de tarandı ve orak hücreli olduğu bulundu. Bir aile tedaviyi kabul ederken, diğeri çocuğunun hasta olmadığında ısrar etti.
Bakıma alınan çocuk, Ekim ayında ilk doğum gününü kutladı. Diğer bebek haftalar içinde öldü.
Umut için nedenler
Dr. Vanderbilt Üniversitesi’nde pediatrik orak hücre uzmanı olan Michael DeBaun, Murtala Muhammed’de 13 yaşındaki bir çocuğu muayene ediyor. Nijerya’ya ilk olarak on yıl önce geldi ve orada orak hücre hastalarının bakımını iyileştirmeye yardımcı olan denemeler yaptı.
On yıl önce, Vanderbilt Üniversitesi’nde orak hücreli çocuklarda felç tedavisinde uzmanlaşmış pediatri profesörü Dr. Michael R. DeBaun, Nijerya doğumlu bir çocuk doktorunun daveti üzerine Nijerya’yı ziyaret etti. Orak hücreli kızlar için iki günlük bir geri çekilme sırasında Dr. DeBaun, altı tanesinin felç geçirdiğini belirledi.
Dr. DeBaun, “Yıkıldık ve gerçekten ‘Bu sorunu sistematik bir şekilde çözmenin bir yolunu bulmalıyız’ dedik” dedi.
Kano’da başlatılan üç yıllık çalışmaların kıvılcımı buydu. Ucuz, jenerik bir kemoterapi ilacı olan orta derecede günlük hidroksiüre dozu alan orak hücreli çocuklarda felç riskinin büyük ölçüde azaldığını tespit ettiler.
Ulusal Sağlık Enstitüleri tarafından finanse edilen çalışmalar, Kano, Kaduna ve Katsina eyalet hükümetlerini yüksek felç riski taşıyan orak hücreli çocuklara ücretsiz hidroksiüre sağlamaya ikna etmeye yardımcı oldu. İlaç Nijerya’da, birkaç yıl önce yabancı ithalata daha ucuz bir alternatif olarak üretmeye başlayan Bond Chemical tarafından yapıldı.
Çalışmalar ayrıca bölgeye hayati bir kaynak getirdi: Dr. DeBaun’un ekibi, çeşitli tıbbi tesislere 18 Transkraniyal Doppler ultrason makinesi sağladı. Nijerya’da nadir bulunan cihazlar, Amerika Birleşik Devletleri’nde yüksek riskli inme hastalarını tespit etmek için uzun süredir kullanılmaktadır, ancak Amerikan tıbbi sistemi genellikle onlara ihtiyacı olan çocukları taramakta başarısız olmaktadır.
Nijerya’da artık hastalığı erken tespit etmek için daha fazla umut var. Sadece bir parmak deliği gerektiren ve her biri 2 dolardan daha az maliyetli olan yeni, kolay uygulanan kan tarama testleri, her yenidoğanı orak hücre hastalığı açısından test etme olasılığını gerçeğe daha da yaklaştırdı.
Hastalıklı çocukların doğumlarını engellemeye yönelik çalışmalar da var.
Giderek artan bir şekilde Nijeryalılar, mutasyonu çocuklarına hastalığı geçirme riskine sokan tek bir gene taşıyıp taşımadıklarını bildirebilecek basit bir kan testi yaptırmaya teşvik ediliyor. Her iki ebeveyn de mutasyonu taşıyorsa, çocuklarının mutasyonu her iki ebeveynden miras alma ve orak hücre hastalığına sahip olma şansı dörtte birdir.
Nijeryalıların, bir ilişkide ilerlemeden önce potansiyel bir romantik partnerin mutasyona sahip olup olmadığını düşünmesi yaygındır. Birçok klinisyen ve dini lider, her ikisi de orak hücre özelliğini taşıyan kişilerin evliliklerini caydırır. Bazı eyaletler, çiftlerin evlenmeden önce genetik test yaptırmalarını gerektiren yasalar çıkardı.
Murtala Muhammed’de araştırma hemşiresi olan Murjanatu Abdullahi, felç geçirme riskinin yüksek olup olmadığını görmek için genç bir kıza Transkraniyal Doppler taraması yapıyor.
Orak hücre kliniğinin dışında toplanan ebeveynler, bazen çocuklarının görülmesi için saatlerce beklemek zorunda kalıyorlar.
Ve bazı klinik ortamlarda, orak hücreli çocukları tedavi etmek için eğitim ve teknoloji büyük ölçüde iyileşmiştir.
Murtala Mohammed, Dr. DeBaun’un çalışması sayesinde iki Transkraniyal Doppler ultrason makinesine erişebiliyor ve hemşireler artık fiziksel muayenelerle felçleri tespit etmek için eğitiliyor. Ultrasonlar ve fizik muayeneler yoluyla, 2016’dan bu yana yaklaşık 650 çocuğun yüksek felç riski altında olduğu veya bir tanesine sahip olduğu ve hidroksiüreye maruz kaldığı belirlendi.
Ancak önemli zorluklar devam ediyor.
Şimdi 11 yaşında olan Sadiya, geçen ay annesiyle birlikte rutin bir kontrol ve çok ağrıyan bacağının tedavisi için kliniğe geldi. Diğer 50 aileyle aynı çizgiye geldiler. Yaklaşık iki saat sonra nihayet bir hemşire görebildi.
Amerika Birleşik Devletleri’nde, ağrıları Sadiya’nınki kadar yoğun ve kronik olan orak hücreli hastalara rutin olarak narkotik verilir ve ağrı olaylarını azalttığı gösterilen hidroksiüre reçete edilir.
Ancak Murtala Muhammed’de hidroksiüre alan çocukların çoğu yüksek felç riski altındadır – Sadiya değil. İlaçları daha geniş bir şekilde yazacak, dozu ve hastalar üzerindeki etkisini izleyecek yeterli doktor yok. Ve tıbbi kayıtlar el yazısıyla yazıldığı ve yeşil dosya klasörlerinde tutulduğu için hastaların geçmişlerini izlemek zordur.
Vanderbilt’in fonu aracılığıyla Kano’da orak hücreli çocukları tedavi etme kapasitesini artırmak için çalışan Dr. DeBaun, “Aileler ne kadar iyi niyetli ve personel ne kadar özverili olursa olsun, üstesinden gelinemeyecek bir kaynak kısıtlaması var” dedi. yetiştirme çabaları.
Bu yüzden Sadiya’nın annesinin geçen ay aldığı tavsiye, kızını daha önce yaptığı bir ortopediste götürmesi ve ona ibuprofen vermesiydi.
Bir ailenin kavgası
Sadiya’nın annesi, Hz. Muhammed’in doğumu olan Mevlid’in okul kutlaması için ona özel bir elbise aldı. Ancak etkinlik günü ağrı krizi geçirdi ve katılamadı.
Sadiya’nın İslami okulu, Hz. Muhammed’in doğumu olan Mevlid’in bir kutlamasını yapıyordu ve bundan daha heyecanlı olamazdı. Bu vesileyle satın aldığı altın ve mavi çapraz çizgili mor bir şal elbise giydi. Ellerini ve ayaklarını kına ile boyadı. Parlaktı, canlıydı ve gitmeye hazırdı.
Ama ayrılma zamanı geldiğinde, Sadiya odasında titredi. Bir ağrı krizi baş göstermişti.
“Hepsi bu! Masum kızım için gün bitti!” Bayan Haruna, Kasım ayında o gün haykırdığını hatırladı.
Ve böylece Sadiya’nın acısını kontrol altına almak için başka bir mücadele başladı.
İki yıl önce, Sadiya sekiz aylık hastaneden çıkıyordu ve bir yıldır yürüyemediği kadar şiddetli bir ağrıyla çıkıyordu. Zorlukları devam ediyor.
Bir an kardeşleriyle şakalaşıyor ve zıplıyor. Sonra acı içinde kıvranıyor, ağzı çatık, dudakları seğiriyor. Topallayarak yürüyor.
Onunla ilgilenmek bir aile şirketidir.
Ağrı krizleri başladığında, annesi ve kardeşleri ona masaj yapmak, ilacını vermek ve bazen onu acil servise götürmek için yaptıklarını bırakırlar.
Ailenin küçük bir avlunun etrafına inşa edilmiş mütevazı beton evi, dört milyonluk geniş bir metropol olan Kano’nun batı ucundaki dar bir toprak yol boyunca yer almaktadır.
Sadiya, ailenin Kano’daki evinin avlusunda Maryam Tijjani teyzelerinin yanında otururken ablası Zaliha tarafından başını sararken.
Haruna, acısını dindirmek için Sadiya’nın bacaklarını ve ayaklarını merhemle ovuyor.
Aile, Sadiya’nın tıbbi bakımını ödemek için uzun süre mücadele etti ve salgın nedeniyle daha da zorlaştı. 60 yaşındaki babası Haruna Aliyu, gazyağı satarak istikrarlı gelirini kaybetti ve şimdi yetersiz bir geçimini kamyon yükleme yapıyor. Annesi kıyafet satıyor ve tuhaf işler alıyor. Ağabeyi Abubakar Aliyu, eve göndermek için para kazanmak için bir çiftlikteki papağanları önemsediği Dubai’ye taşındı.
Sadiya’ya Nijerya’da orak hücreli çocuklar için standart olan günde 12 sentlik üç ilaç rejimi reçete edildi: folik asit, penisilin ve sıtma önleyici. Ancak parası bittiğinde, özellikle acil servise götürüldüğünde ve ağrı kesicilere, laboratuvar testlerine ve ailenin karşılayamayacağı diğer tedavilere ihtiyaç duyduğunda bazen dozları kaçırıyor. Ailesi, kısmen maliyet nedeniyle ortopedistler tarafından önerilen bacağından ameliyat olmayı erteledi.
Bayan Haruna, “Boş kalmaya veya sevgili kızımı kaybetme riskine girmeye cesaret edemem” dedi. “Ona ebeveyn olarak bu sorumluluğu borçluyuz. ”
Nazik bir ifade takınan gözlemci bir Müslüman olan Bayan Haruna, güçlü iradeli ve iyimser, Sadiya’nın durumunu tartışırken sürekli olarak Tanrı’nın lütfuna atıfta bulunuyor. Yine de orak hücre ücreti konusunda hiçbir yanılsaması yok. Kocası bir görüşme sırasında daha fazla çocuk sahibi olmak istediğini söylediğinde, kesinlikle yapmayacaklarını söyledi.
20 yaşındaki Zaliha Haruna, “Annemin durumu beni çok endişelendiriyor çünkü kardeşimin sağlık durumu nedeniyle ondaki tüm gücü hem maddi hem de duygusal olarak tükendi” dedi.
Böylece Zaliha yükün bir kısmını üstlenmeye karar verdi: Hemşire olmak için okuyor.
Zaliha hıçkıra hıçkıra ağlayarak, “Sadiya, pozitif bir zihne sahip güçlü ve parlak bir kız,” dedi. “Ama her zaman hastalanır ve çok acı çeker. Onun da öleceğini tahmin ediyorum. ”
Sadiya şimdilik hayattaki küçük şeylerden zevk alıyor. Geçen ay bir öğleden sonra ailenin avlusundaki bir toprak parçasındaki bir bitkiyi suladı. “Çiçekleri severim,” dedi gülümseyerek ve hayattan ne umduğunu ekleyerek:
“Sadece iyi olmak istiyorum. ”
Sadiya, orak hücre kliniğinin dışında görülmeyi bekliyor. Kronik, şiddetli ağrısı onu sık sık hastaneye gönderiyor.
Yanında oturan kederli annesi Mariya Haruna, orak hücrenin üç kızının canını sıktığını çoktan görmüştü. Sadiya’nın da aynı kaderi paylaşmasından korktu.
Sadiya’nın annesi, kızının damarlarını tıkayan hilal şeklindeki veya orak şeklindeki kan hücrelerinin neden olduğu ıstırap nöbetlerini hafifletmeye kararlıydı. Ve Kano’daki Murtala Muhammed Uzman Hastanesi’ndeki pediatrik orak hücre biriminin personelinin cevaplar alacağını umuyordu. Bir devlet hastanesi olarak, birçok ailenin çocuklarını şiddetli ağrı, organ yetmezliği ve felçlere neden olabilen bir hastalık için tedavi görmek için götürebileceği tek yer burası.
2019 yılının bunaltıcı bir Temmuz gününde Sadiya görülmeyi beklerken, aileler kliniğe akın etti. Bir köşede hemşireler hastaların hayati bilgilerini karaladı. Diğerinde, çocuklar motor becerilerini test ettiler – tek ayak üzerinde zıplayarak, kollarını uzatarak. Yine bir başkasında, yırtık bir ofis koltuğunda oturan bir doktor, mideleri şişmiş, uzuvları gevşemiş ve nefes almada güçlük çeken çocukları değerlendirdi.
Klinik, Nijerya’da hastalıkla mücadelede ilerlemeyi temsil ediyor. Otuz yıl önce, tek bir hemşire işletti. Şimdi yedi kişilik bir kadro var.
Sadece üç yıl önce, hemşireler hala cıvalı termometreler kullanıyordu ve bir çocuğun kan basıncı gibi temel bilgileri alacak hiçbir ekipmanı yoktu. Kısmen hayırsever fonlar ve araştırmalar sayesinde, daha iyi eğitimli bir personel artık bu hayati belirtileri topluyor ve bir çocuğun felç geçirme riskinin yüksek olup olmadığını tespit edecek donanıma sahip.
Murtala Muhammed’in pediatri başkanı Dr. Safiya Gambo, “Orak hücre hastalarına sunduklarımızı diğer birçok hastanenin sunduklarıyla karşılaştırdığınızda, çok ileri gittik” dedi.
Yine de, oraya kayıtlı kabaca 18.000 pediatrik orak hücreli hastaya bireyselleştirilmiş bakım sağlamak için neredeyse yeterli doktor yok. Ve çocukların kaderi, genellikle ailelerin karşılayamadığı nispeten ucuz ilaçlara ve erişilmesi zor olabilecek taramalara ve tedavilere bağlıdır.
Sadiya, annesi Mariya Haruna ile birlikte bacak ağrısı nedeniyle Murtala Muhammed hastanesindeki orak hücre kliniğini ziyaret ediyor. Bir yaşından beri orada bakım görüyor.
Kliniğe kayıtlı yaklaşık 18.000 çocuk var ve gelişmiş teknoloji ve eğitimden yararlandı. Ancak zorluklar devam ediyor.
Afrika, nispeten nadir olmakla birlikte, kıta genelinde yıkıcı bir şekilde bilinen genetik bir kan hastalığı olan orak hücre hastalığının küresel merkez üssüdür. Araştırmaların orak hücrenin en yaygın olduğunu öne sürdüğü Nijerya’da, her yıl yaklaşık 150.000 çocuk hastalıkla doğuyor. Buna karşılık Amerika Birleşik Devletleri’nde, çoğu Afrika kökenli olan yaklaşık 100.000 kişi bundan muzdarip.
Sağlık hizmetlerine yetersiz yatırım ve derin gelir eşitsizlikleri ile boğuşan bu petrol zengini ülkede, doktorlar ve hemşireler çocukları hayatta tutmak için savaşıyor. The Lancet’te Eylül ayında yayınlanan ve 2003 ile 2013 arasındaki doğumları ve ölümleri inceleyen bir araştırmaya göre, Nijerya’da orak hücreli her iki çocuktan neredeyse biri beşinci doğum gününden önce ölüyor. Araştırmacılar, her birinin 5 yaşından küçük 35.000 çocuğun orak hücreden öldüğünü tahmin ediyor. o yıllardan.
Tüm yenidoğanları orak hücre açısından taramak, erken ölümleri büyük ölçüde azaltabilir – ancak bu tür testler Nijerya’da ve Afrika’da nadirdir. Benzer şekilde, günde 12 sentlik üç uyuşturucu rejimi ölüm oranını azaltabilir, ancak bu da Nijerya’da genellikle ulaşılamaz, çünkü her beş kişiden ikisi 1 doların altında yaşıyor. günde 90.
Öte yandan, dünyanın en zengin ülkelerinden biri olan Amerika Birleşik Devletleri, hastalığı olan insanlara daha iyi bakabilecek teknolojilere ve kapasiteye sahiptir. Hastalığı olan Amerikalılar 50’li yaşlarında yaşadıklarından, onlar için yaşam beklentileri son yıllarda iyileşti. Yine de, katı ırksal eşitsizliklerle gölgelenen Amerikan sağlık sistemi, orak hücreli insanlara temel bakım sağlamada genellikle başarısız oluyor.
Aminu Kano Eğitim Hastanesi ve Kano’daki Bayero Üniversitesi’nde pediatri doçenti olan Dr. Shehu Abdullahi, “Yüksek gelirli ülkelerdeki orak hücre hastalarında düşük gelirli ülkelere karşı hayatta kalma eşitsizliği adaletsizliktir” dedi.
Sadiya’nın ebeveynlerinin elde ettiği tutarsız gelir, onun tıbbi ihtiyaçlarını karşılamaya her zaman yeterli olmuyor. Aile bazen yemek yerine ilacı seçmek zorunda kalır. Neredeyse haftalık ağrı krizleri sırasında gece boyunca inliyor ve yürümekte zorlanıyor. Annesi 9, 7 ve 6 yaşlarında kaybettiği kızları gibi olacağından endişe ediyor.
46 yaşındaki Haruna, “Hasta olduğunu söylediğinde hep korkuyorum” dedi. “Diğerleri gibi ölecekmiş gibi hissediyorum. ”
Yaygın ancak gölgede kaldı
Mariya Haruna, elinde hemşire olmak için okuyan 20 yaşındaki kızları Zaliha ve 2008 yılında orak hücreden ölen Ayşe’nin bir fotoğrafını tutuyor.
Hastalık birdenbire kızlarını vurmuş gibiydi.
9 yaşındaki Hatice’nin birkaç gündür ateşi vardı. 2003’te bir Cuma günü gözlerini sonsuza kadar kapatana kadar şiddetli görünmüyordu.
İki ay sonra, 7 yaşındaki Sadiya bir sabah şeker kamışı emiyor ve ateşi iyileşiyor gibiydi. Ama ateşi aniden yükseldi ve ailesi onu hastaneye götüremeden gitti. (Ailesi, onun ve ölen diğer kızlarının adını, o zamandan beri sahip oldukları kızlarına verdi.)
Bundan beş yıl sonra, 6 yaşındaki Aisha, hafif ateşi nedeniyle Murtala Muhammed’deydi ve doktorlar ona kan nakli yaptırmasını emretti. Hastane doluydu ve başka birine giderken yolda yenik düştü.
Nijerya ve diğer Afrika ülkelerinde orak hücrenin yaygınlığı ve son teslim tarihi hakkında kesin veriler azdır – ancak bunun gibi deneyimlerde hastalığın yıkımı açıktır. Nijerya’daki Abuja Üniversitesi Orak Hücre Araştırma ve Eğitim Merkezi Direktörü Dr. Obiageli E. Nnodu, çoğu yenidoğanın maliyet ve lojistik zorluklar nedeniyle hastalık taramasından geçirilmediğini söyledi.
Orak hücre hastalığından muzdarip olanlar genellikle damgalanır. Ayrıca sıtma, H. I. V. ve zatürree gibi diğer yıkıcı hastalıkların gölgesinde kalıyor.
Haruna Shaaban, orak hücre kliniğinde bir çocuk hemşiresi, bir hastayı muayene ediyor. Klinik bir zamanlar tek bir hemşire tarafından yönetiliyordu, ancak şimdi yedi kişilik bir personel var.
Bir hemşire olan Hadiza Danisa, 1991’den bu yıl emekli olana kadar orak hücre kliniğini yönetti. Başlarken kendi başına yaptı ama şimdi dört hemşire, iki toplum sağlığı çalışanı ve bir doktor var.
1991’den bu yıl emekli olana kadar Murtala Muhammed’deki orak hücre kliniğini yöneten hemşire Hadiza Danisa, “Üzgünüm, orak hücre hastalığı, kimse dikkat etmek istemiyor” dedi.
Yine de Bayan Danisa ve personeli için orak hücre hayatları haline geldi – iki hemşire, sıkı pandemi karantinası sırasında bakım sağlayabilmek için kliniğe gitmeye devam etti.
Sadiya, ailesi onu ilk kez taramaya götürdüklerinde bir yaşındaydı ve o zamandan beri düzenli tıbbi bakımı için geri döndü.
Erken taramanın faydaları açıktır.
Dr. Nnodu, geçen yıl aynı zamanlarda Abuja’daki bir hastanede doğan iki bebeği hatırladı. Her ikisi de tarandı ve orak hücreli olduğu bulundu. Bir aile tedaviyi kabul ederken, diğeri çocuğunun hasta olmadığında ısrar etti.
Bakıma alınan çocuk, Ekim ayında ilk doğum gününü kutladı. Diğer bebek haftalar içinde öldü.
Umut için nedenler
Dr. Vanderbilt Üniversitesi’nde pediatrik orak hücre uzmanı olan Michael DeBaun, Murtala Muhammed’de 13 yaşındaki bir çocuğu muayene ediyor. Nijerya’ya ilk olarak on yıl önce geldi ve orada orak hücre hastalarının bakımını iyileştirmeye yardımcı olan denemeler yaptı.
On yıl önce, Vanderbilt Üniversitesi’nde orak hücreli çocuklarda felç tedavisinde uzmanlaşmış pediatri profesörü Dr. Michael R. DeBaun, Nijerya doğumlu bir çocuk doktorunun daveti üzerine Nijerya’yı ziyaret etti. Orak hücreli kızlar için iki günlük bir geri çekilme sırasında Dr. DeBaun, altı tanesinin felç geçirdiğini belirledi.
Dr. DeBaun, “Yıkıldık ve gerçekten ‘Bu sorunu sistematik bir şekilde çözmenin bir yolunu bulmalıyız’ dedik” dedi.
Kano’da başlatılan üç yıllık çalışmaların kıvılcımı buydu. Ucuz, jenerik bir kemoterapi ilacı olan orta derecede günlük hidroksiüre dozu alan orak hücreli çocuklarda felç riskinin büyük ölçüde azaldığını tespit ettiler.
Ulusal Sağlık Enstitüleri tarafından finanse edilen çalışmalar, Kano, Kaduna ve Katsina eyalet hükümetlerini yüksek felç riski taşıyan orak hücreli çocuklara ücretsiz hidroksiüre sağlamaya ikna etmeye yardımcı oldu. İlaç Nijerya’da, birkaç yıl önce yabancı ithalata daha ucuz bir alternatif olarak üretmeye başlayan Bond Chemical tarafından yapıldı.
Çalışmalar ayrıca bölgeye hayati bir kaynak getirdi: Dr. DeBaun’un ekibi, çeşitli tıbbi tesislere 18 Transkraniyal Doppler ultrason makinesi sağladı. Nijerya’da nadir bulunan cihazlar, Amerika Birleşik Devletleri’nde yüksek riskli inme hastalarını tespit etmek için uzun süredir kullanılmaktadır, ancak Amerikan tıbbi sistemi genellikle onlara ihtiyacı olan çocukları taramakta başarısız olmaktadır.
Nijerya’da artık hastalığı erken tespit etmek için daha fazla umut var. Sadece bir parmak deliği gerektiren ve her biri 2 dolardan daha az maliyetli olan yeni, kolay uygulanan kan tarama testleri, her yenidoğanı orak hücre hastalığı açısından test etme olasılığını gerçeğe daha da yaklaştırdı.
Hastalıklı çocukların doğumlarını engellemeye yönelik çalışmalar da var.
Giderek artan bir şekilde Nijeryalılar, mutasyonu çocuklarına hastalığı geçirme riskine sokan tek bir gene taşıyıp taşımadıklarını bildirebilecek basit bir kan testi yaptırmaya teşvik ediliyor. Her iki ebeveyn de mutasyonu taşıyorsa, çocuklarının mutasyonu her iki ebeveynden miras alma ve orak hücre hastalığına sahip olma şansı dörtte birdir.
Nijeryalıların, bir ilişkide ilerlemeden önce potansiyel bir romantik partnerin mutasyona sahip olup olmadığını düşünmesi yaygındır. Birçok klinisyen ve dini lider, her ikisi de orak hücre özelliğini taşıyan kişilerin evliliklerini caydırır. Bazı eyaletler, çiftlerin evlenmeden önce genetik test yaptırmalarını gerektiren yasalar çıkardı.
Murtala Muhammed’de araştırma hemşiresi olan Murjanatu Abdullahi, felç geçirme riskinin yüksek olup olmadığını görmek için genç bir kıza Transkraniyal Doppler taraması yapıyor.
Orak hücre kliniğinin dışında toplanan ebeveynler, bazen çocuklarının görülmesi için saatlerce beklemek zorunda kalıyorlar.
Ve bazı klinik ortamlarda, orak hücreli çocukları tedavi etmek için eğitim ve teknoloji büyük ölçüde iyileşmiştir.
Murtala Mohammed, Dr. DeBaun’un çalışması sayesinde iki Transkraniyal Doppler ultrason makinesine erişebiliyor ve hemşireler artık fiziksel muayenelerle felçleri tespit etmek için eğitiliyor. Ultrasonlar ve fizik muayeneler yoluyla, 2016’dan bu yana yaklaşık 650 çocuğun yüksek felç riski altında olduğu veya bir tanesine sahip olduğu ve hidroksiüreye maruz kaldığı belirlendi.
Ancak önemli zorluklar devam ediyor.
Şimdi 11 yaşında olan Sadiya, geçen ay annesiyle birlikte rutin bir kontrol ve çok ağrıyan bacağının tedavisi için kliniğe geldi. Diğer 50 aileyle aynı çizgiye geldiler. Yaklaşık iki saat sonra nihayet bir hemşire görebildi.
Amerika Birleşik Devletleri’nde, ağrıları Sadiya’nınki kadar yoğun ve kronik olan orak hücreli hastalara rutin olarak narkotik verilir ve ağrı olaylarını azalttığı gösterilen hidroksiüre reçete edilir.
Ancak Murtala Muhammed’de hidroksiüre alan çocukların çoğu yüksek felç riski altındadır – Sadiya değil. İlaçları daha geniş bir şekilde yazacak, dozu ve hastalar üzerindeki etkisini izleyecek yeterli doktor yok. Ve tıbbi kayıtlar el yazısıyla yazıldığı ve yeşil dosya klasörlerinde tutulduğu için hastaların geçmişlerini izlemek zordur.
Vanderbilt’in fonu aracılığıyla Kano’da orak hücreli çocukları tedavi etme kapasitesini artırmak için çalışan Dr. DeBaun, “Aileler ne kadar iyi niyetli ve personel ne kadar özverili olursa olsun, üstesinden gelinemeyecek bir kaynak kısıtlaması var” dedi. yetiştirme çabaları.
Bu yüzden Sadiya’nın annesinin geçen ay aldığı tavsiye, kızını daha önce yaptığı bir ortopediste götürmesi ve ona ibuprofen vermesiydi.
Bir ailenin kavgası
Sadiya’nın annesi, Hz. Muhammed’in doğumu olan Mevlid’in okul kutlaması için ona özel bir elbise aldı. Ancak etkinlik günü ağrı krizi geçirdi ve katılamadı.
Sadiya’nın İslami okulu, Hz. Muhammed’in doğumu olan Mevlid’in bir kutlamasını yapıyordu ve bundan daha heyecanlı olamazdı. Bu vesileyle satın aldığı altın ve mavi çapraz çizgili mor bir şal elbise giydi. Ellerini ve ayaklarını kına ile boyadı. Parlaktı, canlıydı ve gitmeye hazırdı.
Ama ayrılma zamanı geldiğinde, Sadiya odasında titredi. Bir ağrı krizi baş göstermişti.
“Hepsi bu! Masum kızım için gün bitti!” Bayan Haruna, Kasım ayında o gün haykırdığını hatırladı.
Ve böylece Sadiya’nın acısını kontrol altına almak için başka bir mücadele başladı.
İki yıl önce, Sadiya sekiz aylık hastaneden çıkıyordu ve bir yıldır yürüyemediği kadar şiddetli bir ağrıyla çıkıyordu. Zorlukları devam ediyor.
Bir an kardeşleriyle şakalaşıyor ve zıplıyor. Sonra acı içinde kıvranıyor, ağzı çatık, dudakları seğiriyor. Topallayarak yürüyor.
Onunla ilgilenmek bir aile şirketidir.
Ağrı krizleri başladığında, annesi ve kardeşleri ona masaj yapmak, ilacını vermek ve bazen onu acil servise götürmek için yaptıklarını bırakırlar.
Ailenin küçük bir avlunun etrafına inşa edilmiş mütevazı beton evi, dört milyonluk geniş bir metropol olan Kano’nun batı ucundaki dar bir toprak yol boyunca yer almaktadır.
Sadiya, ailenin Kano’daki evinin avlusunda Maryam Tijjani teyzelerinin yanında otururken ablası Zaliha tarafından başını sararken.
Haruna, acısını dindirmek için Sadiya’nın bacaklarını ve ayaklarını merhemle ovuyor.
Aile, Sadiya’nın tıbbi bakımını ödemek için uzun süre mücadele etti ve salgın nedeniyle daha da zorlaştı. 60 yaşındaki babası Haruna Aliyu, gazyağı satarak istikrarlı gelirini kaybetti ve şimdi yetersiz bir geçimini kamyon yükleme yapıyor. Annesi kıyafet satıyor ve tuhaf işler alıyor. Ağabeyi Abubakar Aliyu, eve göndermek için para kazanmak için bir çiftlikteki papağanları önemsediği Dubai’ye taşındı.
Sadiya’ya Nijerya’da orak hücreli çocuklar için standart olan günde 12 sentlik üç ilaç rejimi reçete edildi: folik asit, penisilin ve sıtma önleyici. Ancak parası bittiğinde, özellikle acil servise götürüldüğünde ve ağrı kesicilere, laboratuvar testlerine ve ailenin karşılayamayacağı diğer tedavilere ihtiyaç duyduğunda bazen dozları kaçırıyor. Ailesi, kısmen maliyet nedeniyle ortopedistler tarafından önerilen bacağından ameliyat olmayı erteledi.
Bayan Haruna, “Boş kalmaya veya sevgili kızımı kaybetme riskine girmeye cesaret edemem” dedi. “Ona ebeveyn olarak bu sorumluluğu borçluyuz. ”
Nazik bir ifade takınan gözlemci bir Müslüman olan Bayan Haruna, güçlü iradeli ve iyimser, Sadiya’nın durumunu tartışırken sürekli olarak Tanrı’nın lütfuna atıfta bulunuyor. Yine de orak hücre ücreti konusunda hiçbir yanılsaması yok. Kocası bir görüşme sırasında daha fazla çocuk sahibi olmak istediğini söylediğinde, kesinlikle yapmayacaklarını söyledi.
20 yaşındaki Zaliha Haruna, “Annemin durumu beni çok endişelendiriyor çünkü kardeşimin sağlık durumu nedeniyle ondaki tüm gücü hem maddi hem de duygusal olarak tükendi” dedi.
Böylece Zaliha yükün bir kısmını üstlenmeye karar verdi: Hemşire olmak için okuyor.
Zaliha hıçkıra hıçkıra ağlayarak, “Sadiya, pozitif bir zihne sahip güçlü ve parlak bir kız,” dedi. “Ama her zaman hastalanır ve çok acı çeker. Onun da öleceğini tahmin ediyorum. ”
Sadiya şimdilik hayattaki küçük şeylerden zevk alıyor. Geçen ay bir öğleden sonra ailenin avlusundaki bir toprak parçasındaki bir bitkiyi suladı. “Çiçekleri severim,” dedi gülümseyerek ve hayattan ne umduğunu ekleyerek:
“Sadece iyi olmak istiyorum. ”
Sadiya, orak hücre kliniğinin dışında görülmeyi bekliyor. Kronik, şiddetli ağrısı onu sık sık hastaneye gönderiyor.